La insuficiencia cardíaca con disfunción sistólica es un síndrome complejo que resulta en la disminución de la contractilidad cardíaca valorada a través de una fracción de eyección igual o menor a 40%; con una mortalidad estimada a 5 años del 50%; su etiología más frecuente es la cardiopatía isquémica; sin embargo, existen causas no isquémicas, mismas que son un grupo de enfermedades poco estudiadas, que afectan a adultos jóvenes y con un mejor pronóstico con tratamiento oportuno.