Introducción: Varios trastornos genéticos que afectan la mineralización ósea se manifiestan durante la mineralización dentinaria. La osteogénesis imperfecta afecta a las proteínas implicadas en la organización local de la matriz extracelular, reflejándose en la presencia de dentinogénesis imperfecta. Esta patología se considera una displasia dentinaria, caracterizada por la apariencia ámbar opalescente de la dentina. Presentación del caso: Se presenta paciente masculino de 5 años 2 meses de edad al servicio de odontopediatría del hospital del niño DIF Hidalgo, con diagnóstico de dentinogénesis imperfecta asociada a osteogénesis imperfecta, presentando odontalgía en órgano dental 85 de una semana de evolución. Se refieren experiencias médico-dentales previas negativas, y rehabilitación bucal completa previa bajo sedación realizado en otra institución. Durante la exploración física y dental el paciente se muestra temeroso y poco cooperador, observando múltiples lesiones de caries; por lo que se considera rehabilitación bucodental completa bajo anestesia general, realizando una pulpectomía, coronas de acero-cromo y macro/microabrasión con Opalustre. Se programan controles periódicos de desarrollo y crecimiento, con seguimiento de 4 meses sin complicaciones. Conclusiones: Se logra una adecuada evolución y aceptación del tratamiento propuesto, sin presentar secuelas perjudiciales para el paciente, restaurando las funciones disminuidas, mejorando la evolución del sistema estomatognático y del niño. Significancia clínica: El manejo odontopediátrico de esta patología es complicado, por lo que el presente caso podría ser útil para otros médicos, ofreciendo una atención de calidad con tratamiento multidisciplinario, oportuno y apropiado para proveer una mejor calidad de vida y mejorar el autoestima del paciente pediátrico.