La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica, de etiología desconocida, que afecta principalmente a menores de cinco años. Se caracteriza por fiebre, conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema de labios y mucosa oral, exantema polimorfo, adenopatía cervical y alteraciones en extremidades, así como la predisposición a generar aneurismas coronarios. Objetivo: el presente trabajo tiene como objetivo general describir la presentación de los pacientes con enfermedad de Kawasaki en el Hospital ISSSTE Pachuca en el periodo de 2017 a 2023. Material y método: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal en pacientes con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki tratados entre 2017 y 2023. Se recabó información incluyendo datos demográficos, características clínicas y de laboratorio, así como resultados ecocardiográficos. Resultados: se estudiaron 13 casos, con edad media al diagnóstico de 27.84 meses, con intervalo entre 7 y 77 meses, con una relación masculino: femenino de 1.6:1. De los cuales 69.23% curso con presentación completa, 23.07% con forma incompleta y solo 7.59% con presentación atípica. Además, se encontraron 6 pacientes que cursaron con criterios de EK asociados a infección por SARS CoV-2 llamados Kawasaki Like, de los cuales 66% fue masculino, con edad media al diagnóstico mayor a 5 años y con predominio de la forma incompleta. Conclusiones: hay un aumento de la frecuencia de la EK en los últimos años, con especial relevancia durante la pandemia por COVID-19, por lo que resulta imprescindible conocer los criterios diagnósticos para su adecuada clasificación y asegurar su diagnóstico y tratamiento.