El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por afectación multisistémica, además de presencia de auto anticuerpos, susceptibilidad genética y factores ambientales: como exposición a la luz solar ( radiación ultravioleta), fenotipo hormonal ( frecuente en sexo femenino) y algunas infecciones víricas ( virus herpes y virus de Epstein – Barr), uso de algunos fármacos como hidralacina e isoniazida, la incidencia oscila entre 0.3 a 0.9 por 100.000 niños. La susceptibilidad para LES está determinada por factores genéticos, como las moléculas clase II del complejo mayor de histocompatibilidad HLA DRB1 asociada como mayor susceptibilidad. Recientemente polimorfismos nucleótidos encontrados en población mexicana asociados a LES son BANK1, ITGAM, en la literatura se ha reportado una edad media de 12 años, siendo excepcional en menores de 5 años, su forma de comienzo es variable con presencia de eritema malar, fiebre, hepatomegalia, astenia, adinamia, artritis, anemia hemolítica autoinmune, progresando a casos muy graves como la presencia de derrame pericárdico, falla orgánica múltiple, nefritis lúpica grado IV, falla renal aguda o muerte, además de cursar con periodos de actividad y posterior remisión, el objetivo del tratamiento es controlar la actividad inmunológica y evitar el daño orgánico. Se realizó un estudio cualitativo, observacional, longitudinal y descriptivo, en el Hospital del niño DIF Hidalgo, a partir del 2021 – 2024. Se incluyeron pacientes pediátricos con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico en quienes obtuvimos las características clínicas prevalentes al momento del diagnóstico, edad, manejo médico y complicaciones a partir del 2021 – 2024, encontrando 18 expedientes. Obteniendo la edad de predominio al realizar su diagnóstico fue a los 14 años, en sexo femenino, las características clínicas prevalentes fueron: eritema malar, ulceras orales, cefalea holocraneana, dolor articular y entre las complicaciones más comunes encontramos a la nefritis lúpica grado IV.