El Síndrome de Jarcho-Levin (SJL) es una anomalía poco frecuente que se caracteriza por un amplio espectro de malformaciones en la segmentación vertebral y anomalías costales. Se estima una prevalencia de 1:200,000 recién nacidos, siendo Puerto Rico el lugar donde se presenta con mayor frecuencia (1:12,000). Las manifestaciones clínicas son enanismo, tronco corto, deformidad de caja torácica, abdomen prominente, escoliosis, cuello corto hipomóvil y abdomen prominente; en cavidad oral podemos encontrar fisura palatina o úvula bífida. El objetivo de este trabajo es mostrar la rehabilitación oral bajo anestesia general balanceada de un paciente con SJL, así como las principales manifestaciones clínicas que presenta dicho padecimiento. Se muestra caso clínico de paciente femenino de 2 años 10 meses de edad con diagnóstico de SJL, quien presenta múltiples lesiones cariosas de diversos códigos de ICDAS, por lo que se realiza rehabilitación oral bajo anestesia general balanceada. Se recomienda brindar un manejo multidisciplinario, en el cual se pueda otorgar atención médico-odontológica de manera integral, y así, poder establecer un diagnóstico y plan de tratamiento con base a las condiciones de la paciente.