Introducción: La enfermedad de Von Willebrand es de origen autosómica dominante que se caracteriza por sangrado prolongado con recuento plaquetario normal debido a una deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor Von Willebrand, que es una proteína necesaria para iniciar la adherencia plaquetaria al sub-endotelio e iniciar el proceso hemostático. Una deficiencia de este factor causa sangrados prolongados de diferente intensidad. Reporte del caso: Se presentó al Hospital del Niño DIF, Hidalgo, un paciente masculino de 7 años 6 meses de edad, el cual fue diagnosticado a los 4 años con enfermedad de Von Willebrand y remitido para realizar exodoncias dentales. El paciente no contaba con subtipo de la enfermedad. Se decide realizar la rehabilitación integral en quirófano transfundiendo crioprecipitados. Debido a la presencia de lesiones cariosas de diversos grados y evidencia de infección de origen apical, se realizaron 4 tratamientos pulpares, 4 coronas de acero cromo y 3 extracciones con medios hemostáticos y sutura de heridas. Conclusiones: La rehabilitación odontológica bajo anestesia general de este paciente se consideró exitosa, ya que se realizó en una sola cita, transfundiendo crioprecipitados, sin tener complicaciones durante el procedimiento.