El tumor miofibroblástico de células plasmáticas en la región de cabeza y cuello y a nivel de cavidad oral, es actualmente un tumor poco reportado dentro de la literatura, su etiología sigue siendo desconocida y son pocos los estudios publicados en la población pediátrica. Clínicamente se caracteriza por presentar un crecimiento lento o rápido, presenta una histología muy variable y puede llegar a recurrir localmente, generalmente presenta un curso benigno, pero en ocasiones puede producir metástasis, de ahí el interés e importancia, para que los profesionales de la salud puedan brindar un diagnóstico de manera oportuna, y por ende un adecuado plan de tratamiento a los pacientes pediátricos que padezcan esta patología. Por medio de este trabajo se pretende generar El tumor miofibroblástico de células plasmáticas en la región de cabeza y cuello y a nivel de cavidad oral, es actualmente un tumor poco reportado dentro de la literatura, su etiología sigue siendo desconocida y son pocos los estudios publicados en la población pediátrica. Clínicamente se caracteriza por presentar un crecimiento lento o rápido, presenta una histología muy variable y puede llegar a recurrir localmente, generalmente presenta un curso benigno, pero en ocasiones puede producir metástasis, de ahí el interés e importancia, para que los profesionales de la salud puedan brindar un diagnóstico de manera oportuna, y por ende un adecuado plan de tratamiento a los pacientes pediátricos que padezcan esta patología. Por medio de este trabajo se pretende generar conocimientos actuales sobre el manejo y tratamiento de este tumor. Se describe el caso clínico de un paciente de 10 años de edad, quien acudió al servicio de odontopediatría del Hospital del Niño DIF Hidalgo, quien fue diagnosticado con esta patología con más de un mes de evolución, teniendo crecimiento lento, refiriendo dolor e incomodidad para su alimentación. Se ingresó para su manejo hospitalario, y para su impregnación antibiótica por vía de administración intravenosa durante tres días y con ayuda de una tomografía computarizada Cone Beam, se determinó con mayor certeza la dimensión de la lesión, se realizó la toma de biopsia y su exéresis completa junto con los órganos dentarios que presentaban una gran afectación pulpar, posteriormente se envió la muestra al servicio de patología en donde se confirmó el diagnóstico final.