El hepatoblastoma (HP) es el principal cáncer hepático pediátrico, con un 1.2% de incidencia. El diagnóstico empieza con la presencia de hepatomegalia, anemia, trombocitosis y elevación de la alfa-feto-proteína (AFP). Su tratamiento es la resección quirúrgica y la quimioterapia. Analizar la evolución clínica y quirúrgica del paciente con HP, determinar las principales características epidemiológicas y clínicas, así como analizar su impacto en la supervivencia. Se realizó un estudio observacional, transversal, retrospectivo y descriptivo, que evaluó pacientes por medio de estadística descriptiva, empleando medidas de tendencia central y mediante tablas de Kaplan Meier se comparó la supervivencia de 17 pacientes con diagnóstico de HP, atendidos el periodo de enero de 2008 a diciembre de 2017. En este estudio se encuentro que el HP ocupo el octavo lugar en diagnósticos oncológicos en nuestra población, representando el 2.4 %. Se observó con mayor frecuencia en varones. La media de edad para el diagnóstico de esta patología es de 18 meses. El principal síntoma fue el crecimiento abdominal secundario a hepatomegalia en el 76% de los casos. Se determinó niveles séricos de AFP en el 100% de los pacientes. El tipo de HP más común fue el epitelial mixto (52.9%) seguido por el tipo epitelial subtipo fetal (41.9%). El estadio más diagnóstico es el III independientemente del tiempo del inicio de síntomas. Los 17 pacientes recibieron quimioterapia como tratamiento con o sin resección quirúrgica, de estos viven 9 (52%). Las causas de defunción fueron complicaciones por quimioterapia. La supervivencia del estadio PRETEXT I y II fue del 100%, la supervivencia en el estadio PRETEXT III y IV fue del 40 y 33%. El HP ocupo el 2.4% de nuestra población infantil oncológica. La mayoría de los casos se diagnostican en estadios avanzados.